肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是一种罕见的心脏疾病。
GOSH研究人员成功开发了有史以来头个以确定肥厚心肌病患儿猝死风险的工具。
被确认有高猝死风险的患儿可以选择安装植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)。植入型心律转复除颤器（ICD）是一种体积很小的设备，能植入患者胸腔或腹腔的医疗设备。对于高危患者，一旦发生快速性室性心律失常，ICD能在数秒内转复为正常心律，当出现缓慢性心律失常，它又可起搏心脏。
罕见的心脏疾病
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心脏病，会导致心肌变厚，使心脏更难向全身泵血。据统计，每10万名儿童中就有3名患有HCM。但大多数HCM患者几乎没有症状，因此专家认为发病率可能要比以上数据高很多。
HCM可导致危及生命的心律异常和突发性心脏病发作，这也是该疾病导致儿童死亡的主要原因。虽然医学界已经有一些工具可以帮助预测成人猝死的风险，但到目前为止还没有一种工具可以预测儿童猝死的风险。
预测风险
为找出导致肥厚型心肌病患儿猝死风险较高的相关因素，来自大奥蒙德街儿童医院GOSH和伦敦大学学院心血管疾病研究所的研究人员研究了世界各地心脏中心的超过1000份匿名医疗记录。
他们查看了心脏超声波扫描(ECHO)和心电图(ECGs)的数据，这些数据记录了心脏的电活动，以及关于患儿症状(比如不明原因的晕厥，以及孩子过去是否有异常的心律) 的信息。
在GOSH儿科心脏病专家顾问胡安卡斯基医生 (Dr Juan Kaski) 的带领下，研究小组利用医学信息开发了一个名为 “HCM - risk – kids （HCM – 风险 – 儿童）” 的预测工具，成为了头个可以确定肥厚型心肌病患儿心脏死亡风险的方法。它使用了一套不同于成人预测工具的风险因素。卡斯基博士也是伦敦大学学院心血管科学研究所的荣誉高级讲师。
该工具可显示每位患儿的单独风险。因此，对于高风险患者来说，它让家属可以选择安装可以挽救孩子生命的设备。对于该工具确定不太可能经历心脏骤停的患儿来说，它还有助于安抚这些患儿的家庭。
该研究项目由英国心脏基金会资助，并得到了英国国家卫生研究院(NIHR)GOSH生物医学研究中心的支持。该项目还获得了马克斯基金会通过GOSH慈善机构的资助。